Hämophilie A gegen B.
Hämophilie ist eine geschlechtsgebundene Krankheit, die durch einen Zustand des Gerinnungsfaktormangels des intrinsischen oder Plasmapfades der Gerinnungskaskade gekennzeichnet ist. Die am häufigsten auftretenden Hämophilien sind Hämophilie A und Hämophilie B, die aus einem Mangel an Gerinnungsfaktor VIII bzw. Faktor IX resultieren. Diese beiden Hämophilien sind mit dem Geschlechtschromosom X assoziiert; Daher sind Männer normalerweise betroffen, während die Frauen die Träger der Hämophilie sind. Mit jeder Schwangerschaft hat eine Frau, die als Trägerin von Hämophilie fungiert, eine 25% ige Chance, einen Sohn mit dieser Krankheit zu bekommen. Da alle Töchter das X-Chromosom von ihren Vätern erben, werden alle Töchter eines Mannes mit Hämophilie Träger sein. Hämophilie betrifft die sekundäre Homöostase. Die Faktoren VIII und IX sind entscheidend für die Aktivierung von Faktor X,gefolgt von der Thrombinerzeugung. Thrombin wiederum führt zur Blutgerinnung durch Bildung von Fibrin. Wenn bei einer Person mit Hämophilie eine Verletzung auftritt, wird ein Thrombozytenstopfen gebildet, da die Thrombozytenfunktion normal ist. Aufgrund der fehlenden Fibrinbildung kann sich der Stopfen jedoch nicht stabilisieren. daher kommt es zu einer kontinuierlichen Blutung über die Verletzung. Die Diagnose erfolgt im Wesentlichen durch Untersuchung der Familienanamnese des Betroffenen. Da Hämophilie eine geschlechtsgebundene Krankheit ist, gibt es keine Heilmittel dafür. Die einzige Behandlung besteht darin, den Betroffenen einen Mangelfaktor in steigenden Konzentrationen zuzuführen. Aufgrund der fehlenden Fibrinbildung kann sich der Stopfen jedoch nicht stabilisieren. daher kommt es zu einer kontinuierlichen Blutung über die Verletzung. Die Diagnose erfolgt im Wesentlichen durch Untersuchung der Familienanamnese des Betroffenen. Da Hämophilie eine geschlechtsgebundene Krankheit ist, gibt es keine Heilmittel dafür. Die einzige Behandlung besteht darin, den Betroffenen einen Mangelfaktor in steigenden Konzentrationen zuzuführen. Aufgrund der fehlenden Fibrinbildung kann sich der Stopfen jedoch nicht stabilisieren. daher kommt es zu einer kontinuierlichen Blutung über die Verletzung. Die Diagnose erfolgt im Wesentlichen durch Untersuchung der Familienanamnese des Betroffenen. Da Hämophilie eine geschlechtsgebundene Krankheit ist, gibt es keine Heilmittel dafür. Die einzige Behandlung besteht darin, den Betroffenen einen Mangelfaktor in steigenden Konzentrationen zuzuführen.
Hämophilie A.
Dies ist die häufigste Art von Hämophilie, die bei einer von 10.000 männlichen Lebendgeburten in der Allgemeinbevölkerung auftreten kann. Diese Krankheit tritt aufgrund des Mangels an Gerinnungsfaktor VIII auf. Die meisten symptomatischen Patienten haben einen Faktor von weniger als 5%. Der Schweregrad der Hämophilie A wird als leicht, mittelschwer und schwer eingestuft. Normalerweise wird bei Patienten mit einem Faktor von weniger als 1% eine schwere Hämophilie angenommen. Patienten mit einem Faktor von mehr als 5% weisen eine leichte Hämophilie auf, und Patienten mit einem Faktor von 1% bis 5% weisen eine moderate Hämophilie auf.
Hämophilie B.
Unter den anderen Hämophilien ist Hämophilie B die zweithäufigste Hämophilie, die aufgrund des Mangels an Faktor IX auftritt. Hämophilie B wird auch als "Weihnachtskrankheit" bezeichnet. Diese Krankheit wurde erstmals 1952 diagnostiziert. Normales Plasma hat einen Faktor IX-Bereich zwischen 50% und 150%. Abhängig von der Höhe des Faktors kann der Schweregrad der Hämophilie als leicht, mittelschwer und schwer eingestuft werden. Die Mengen an Faktoren, die zur Bestimmung des Schweregrads verwendet werden, sind ähnlich denen der Hämophilie A.
Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B?
• Hämophilie B ist seltener als Hämophilie A.
• Unter Berücksichtigung der Allgemeinbevölkerung betrifft Hämophilie B ungefähr einen von 50.000 Menschen, während Hämophilie A weniger als einen von 10.000 Menschen betrifft.
• Hämophilie A tritt aufgrund des Mangels an Faktor VIII auf, während Hämophilie B aufgrund des Mangels an Faktor IX auftritt.
