Unterschied Zwischen Thrombozytopenie Und Hämophilie

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 08:37

Hauptunterschied - Thrombozytopenie vs. Hämophilie

Das Vorhandensein ungewöhnlich niedriger Blutplättchenspiegel im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Es hat keine genetische Veranlagung und ist meist auf verschiedene erworbene Ursachen zurückzuführen, die die Produktion von Blutplättchen beeinträchtigen. Gleichzeitig ist es angemessener, Thrombozytopenie als klinisches Zeichen und nicht als einzelne Krankheit zu betrachten. Abgesehen von Thrombozytopenie und einigen wenigen anderen Erkrankungen ist ein Großteil der hämatologischen Störungen auf die vererbten genetischen Effekte zurückzuführen, die am häufigsten über die weiblichen Träger auf die nächste Generation von Nachkommen übertragen werden. Hämophilie ist eine solche hämatologische Störung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt und auf den Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX zurückzuführen ist. Der Hauptunterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie besteht darin, dass die Thrombozytopenie die Abnahme des Thrombozytenspiegels ist, während Hämophilie die Abnahme der Konzentration von Faktor VIII oder IX ist.

INHALT

1. Überblick und Hauptunterschied

2. Was ist Thrombozytopenie

? 3. Was ist Hämophilie?

4. Ähnlichkeiten zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie.

5. Vergleich nebeneinander - Thrombozytopenie und Hämophilie in tabellarischer Form.

6. Zusammenfassung

Was ist Thrombozytopenie?

Das Vorhandensein ungewöhnlich niedriger Blutplättchenspiegel im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Patienten mit dieser Erkrankung neigen zu Blutungen, und die Blutung tritt eher an kleinen Kapillaren und Venolen als an großen Gefäßen auf. Folglich kann es im gesamten Körpergewebe zu zahlreichen punktuellen Blutungen kommen. Auf der Haut manifestiert sich dies als thrombozytäre Purpura, die durch das Vorhandensein kleiner violetter Flecken gekennzeichnet ist.

Blutungen treten erst auf, wenn der Thrombozytenspiegel unter 50000 / fällt.

Klinische Merkmale

• Petechiae
• Leichte Blutergüsse
• Länger anhaltende Blutung auch nach einer leichten Verletzung
• Zahnfleischbluten
• Nasenbluten
• Hämaturie
• Starke Menstruationsblutungen
• Gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht)

Abbildung 01: Thrombozytäre Purpura

Ursachen

• Splenomegalie
• Leukämie
• Idiopathische Thrombozytopenie
• Chronischer Alkoholismus
• Virusinfektionen wie Hepatitis C.
• Schwangerschaft
• Nebenwirkungen verschiedener Medikamente wie Heparin
• Hämolytisch-urämisches Syndrom

Ermittlung

Ein volles Blutbild kann die ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenspiegel aufdecken. Weitere Untersuchungen können aufgrund des klinischen Verdachts auf eine zugrunde liegende Pathologie erforderlich sein.

Management

• Wenn eine Thrombozytopenie auf eine Immunantwort zurückzuführen ist, müssen Immunsuppressiva verabreicht werden. Kortikosteroide sind das Medikament der Wahl, um übermäßige Entzündungsprozesse zu unterdrücken und die Thrombozytenproduktion zu steigern
• Ein tödlich niedriger Thrombozytenspiegel kann die sofortige Transfusion von Blutprodukten und Thrombozyten erfordern, um lebensbedrohlich zu sein
• Wenn Splenomegalie die Ursache für Thrombozytopenie ist, ist eine chirurgische Resektion der Milz erforderlich.
• Abhängig von der zugrunde liegenden Pathologie können verschiedene andere medizinische und chirurgische Eingriffe erforderlich sein

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine hämatologische Störung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt. In den meisten Fällen ist diese Krankheit auf den Mangel an Gerinnungsfaktor VIII zurückzuführen. In diesem Fall ist sie als klassische Hämophilie oder Hämophilie A bekannt. Die andere weniger häufig auftretende Form der Hämophilie, die als Hämophilie B bekannt ist, ist auf zurückzuführen der Mangel an Gerinnungsfaktor IX.

Die Vererbung dieser beiden Faktoren erfolgt über die weiblichen Chromosomen. Folglich ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine Frau an Hämophilie erkrankt, äußerst gering, da es unwahrscheinlich ist, dass beide Chromosomen gleichzeitig mutiert sind. Die Frauen, deren einziges Chromosom defekt ist, werden als Hämophilieträger bezeichnet.

Abbildung 02: Genetische Übertragung von Hämophilie

Klinische Merkmale

Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1 IE / dl)

Dies ist gekennzeichnet durch spontane Blutungen aus dem frühen Leben, typischerweise in die Gelenke und Muskeln. Wenn der Patient nicht richtig behandelt wird, kann er Gelenkdeformitäten bekommen und sogar verkrüppelt werden.

Mäßige Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IE / dl)

Dies ist mit starken Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen spontanen Blutungen verbunden.

Leichte Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt mehr als 5 IE / dl)

In diesem Zustand treten keine spontanen Blutungen auf. Blutungen treten nur nach einer Verletzung oder während Operationen auf.

Untersuchungen

• Die Prothrombinzeit ist normal
• APTT wird erhöht
• Die Faktor VIII- oder Faktor IX-Spiegel sind ungewöhnlich niedrig

Behandlung

Intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX zur Normalisierung ihrer Spiegel

Die Halbwertszeit von Faktor VIII beträgt 12 Stunden. Daher muss es mindestens zweimal täglich verabreicht werden, um die entsprechenden Werte aufrechtzuerhalten. Andererseits reicht es aus, Faktor IX einmal pro Woche zu infundieren, da er eine längere Halbwertszeit von 18 Stunden hat.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie?

• Beides sind hämatologische Störungen.
• Abnormale Blutungen sind das häufigste und auffälligste klinische Merkmal sowohl der Thrombozytopenie als auch der Hämophilie.

Was ist der Unterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie?

Diff Artikel Mitte vor Tabelle

Thrombozytopenie vs Hämophilie
Das Vorhandensein ungewöhnlich niedriger Blutplättchenspiegel im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet.	Hämophilie ist eine hämatologische Störung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt.
Mangel
Es besteht ein Mangel an Blutplättchen.	Es liegt ein Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX vor.
Blutung
Blutungen treten überwiegend an kleinen Kapillaren und Venolen auf.	Große Blutgefäße sind die häufigste Blutungsstelle bei Hämophilie.
Genetik
Dies ist keine genetische Störung.	Dies ist eine genetische Störung.
Patienten
Sowohl Männer als auch Frauen sind gleichermaßen betroffen.	Dies betrifft fast ausschließlich Männer.
Klinische Merkmale
Die bemerkenswertesten klinischen Merkmale sind: · Petechien · Leichte Blutergüsse · Länger anhaltende Blutung auch nach einer leichten Verletzung · Zahnfleischbluten · Nasenbluten · Hämaturie · Starke Menstruationsblutungen · Gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht)	Das klinische Bild variiert je nach Schwere der Erkrankung. · Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1 IE / dl) Es gibt spontane Blutungen aus dem frühen Leben, typischerweise in die Gelenke und Muskeln. Das Fehlen geeigneter Behandlungen kann eine Ursache für Gelenkdeformitäten sein · Mäßige Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IE / dl) Dies ist mit starken Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen spontanen Blutungen verbunden. · Leichte Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt mehr als 5 IE / dl) In diesem Zustand treten keine spontanen Blutungen auf. Blutungen treten nur nach einer Verletzung oder während Operationen auf.
Ursachen
Die häufigsten Ursachen für Thrombozytopenie sind: · Splenomegalie · Leukämie · Idiopathische Thrombozytopenie · Chronischer Alkoholismus · Virusinfektionen wie Hepatitis C. · Schwangerschaft · Nebenwirkungen verschiedener Medikamente wie Heparin · Hämolytisch-urämisches Syndrom	Hämophilie ist eine angeborene Krankheit ohne bekannte erworbene Ursachen.
Untersuchungen
Ein volles Blutbild kann die ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenspiegel aufdecken.	Die Diagnose erfolgt anhand der Ergebnisse der folgenden Untersuchungen · Prothrombinzeit - normal · APTT - erhöht · Die Faktor VIII- oder Faktor IX-Werte sind ungewöhnlich niedrig
Management
· Wenn eine Thrombozytopenie auf eine Immunantwort zurückzuführen ist, müssen Immunsuppressiva verabreicht werden. Kortikosteroide sind das Medikament der Wahl, um übermäßige Entzündungsprozesse zu unterdrücken und die Thrombozytenproduktion zu steigern · Ein tödlich niedriger Thrombozytenspiegel erfordert die sofortige Transfusion von Blutprodukten und Thrombozyten, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden. · Wenn Splenomegalie die Ursache für Thrombozytopenie ist, ist eine chirurgische Resektion der Milz erforderlich. · Abhängig von der zugrunde liegenden Pathologie können verschiedene andere medizinische und chirurgische Eingriffe erforderlich sein.	Die intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX zur Normalisierung ihrer Spiegel ist die Hauptintervention bei der Behandlung von Hämophilie.

Zusammenfassung - Thrombozytopenie vs Hämophilie

Das Vorhandensein ungewöhnlich niedriger Blutplättchenspiegel im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Hämophilie hingegen ist eine hämatologische Störung, die durch den Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX verursacht wird und fast ausschließlich bei Männern auftritt. Der Hauptunterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie besteht darin, dass bei Thrombozytopenie der Thrombozytenspiegel abfällt, bei Hämophilie jedoch die Konzentration von Faktor VIII oder Faktor IX abnormal abnimmt.