Unterschied Zwischen Multipler Sklerose Und Motoneuron-Krankheit

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 08:37

Hauptunterschied - Multiple Sklerose vs. Motoneuron-Krankheit

Verschiedene entzündliche Erkrankungen können das Zentralnervensystem beeinträchtigen. Multiple Sklerose ist die häufigste neuroinflammatorische Erkrankung unter ihnen. Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine neurodegenerative Störung, die das ZNS betrifft. Neurodegenerative Erkrankungen sind durch den fortschreitenden Verlust von Neuronen gekennzeichnet. Diese Störungen treten meist im Alter auf. Demenz und MND sind Beispiele für neurodegenerative Erkrankungen. Der Hauptunterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuronerkrankung besteht darin, dass Multiple Sklerose eine neuroinflammatorische Erkrankung ist, während MND eine neurodegenerative Erkrankung ist.

INHALT

1. Überblick und Hauptunterschied

2. Was ist eine Motoneuron-Krankheit

? 3. Was ist Multiple Sklerose?

4. Ähnlichkeiten zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit.

5. Vergleich nebeneinander - Multiple Sklerose und Motoneuron-Krankheit in tabellarischer Form.

6. Zusammenfassung

Was ist Motoneuron Disease (MND)?

Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die zu fortschreitender Schwäche und schließlich zum Tod aufgrund von Atemversagen oder Aspiration führt. Die jährliche Inzidenz der Krankheit beträgt 2/100000, was darauf hinweist, dass die Krankheit relativ selten ist. In einigen Ländern wird diese Störung als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) identifiziert. Personen zwischen 50 und 75 Jahren sind normalerweise die Opfer dieser Krankheit. Bei MND wird das sensorische System geschont. Daher treten sensorische Symptome wie Taubheitsgefühl, Kribbeln und Schmerzen nicht auf.

Pathogenese

Obere und untere Motoneuronen im Rückenmark, in den motorischen Kernen des Hirnnervs und in den Kortizes sind die Hauptkomponenten des von MND betroffenen ZNS. Es können aber auch andere neuronale Systeme betroffen sein. Beispielsweise kann bei 5% der Patienten eine frontotemporale Demenz beobachtet werden, während bei 40% der Patienten eine kognitive Beeinträchtigung des Frontallappens beobachtet wird. Die Ursache von MND ist unbekannt. Es wird jedoch allgemein angenommen, dass die Proteinaggregation in den Axonen die zugrunde liegende Pathogenese ist, die MND verursacht. Glutamat-vermittelte Exzitotoxizität und oxidative neuronale Schädigung sind ebenfalls an der Pathogenese beteiligt.

Klinische Merkmale

Bei MND sind vier klinische Hauptmuster zu sehen; Diese können mit dem Fortschreiten der Krankheit verschmelzen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

ALS ist die typische paraneoplastische Darstellung, die normalerweise von einem Glied ausgeht und sich dann allmählich auf andere Gliedmaßen und Rumpfmuskeln ausbreitet. Die klinische Präsentation wird fokale Muskelschwäche und Muskelschwund mit Muskelfaszikulation sein. Krämpfe sind häufig. Bei der Untersuchung können lebhafte Reflexe, Plantarreaktionen des Extensors und Spastik festgestellt werden, die Anzeichen für Läsionen der oberen Motoneuronen sind. Eine starke Verschlechterung der Symptome über Monate bestätigt die Diagnose.

Abbildung 01: Amyotrophe Lateralsklerose

Progressive Muskelatrophie

Dies führt zu Schwäche, Muskelschwund und Faszikulation. Diese Symptome beginnen normalerweise in einem Glied und breiten sich dann auf die angrenzenden Wirbelsäulensegmente aus. Dies ist eine reine Präsentation von Läsionen der unteren Motoneuronen.

Progressive Bulbar- und Pseudobulbarparese

Symptome sind Dysarthrie, Dysphagie, nasales Aufstoßen von Flüssigkeiten und Ersticken. Diese treten aufgrund der Beteiligung von Kernen des unteren Hirnnervs und ihrer supranukleären Verbindungen auf. Bei einer gemischten Bulbarparese kann eine Faszikulation der Zunge mit langsamen, steifen Zungenbewegungen beobachtet werden. Bei pseudobulbärer Lähmung kann eine emotionale Inkontinenz mit pathologischem Lachen und Weinen beobachtet werden.

Primäre Lateralsklerose

Primäre Lateralsklerose ist eine seltene Form der MND, die eine allmählich fortschreitende Tetraparese und pseudobulbäre Lähmung verursacht.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit basiert hauptsächlich auf dem klinischen Verdacht. Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen auszuschließen. EMG kann durchgeführt werden, um die Denervierung der Muskeln aufgrund der Degeneration der unteren Motoneuronen zu bestätigen.

Prognose und Management

Es wurde keine Behandlung gezeigt, die das Ergebnis verbessert. Riluzol kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebenserwartung des Patienten um 3-4 Monate erhöhen. Die Fütterung über eine Gastrostomie und eine nicht-invasive Beatmungsunterstützung ist hilfreich, um das Überleben des Patienten zu verlängern, obwohl ein Überleben von mehr als 3 Jahren ungewöhnlich ist.

Was ist Multiple Sklerose (MS)?

Multiple Sklerose ist eine chronische Autoimmun-T-Zell-vermittelte entzündliche Erkrankung, die das Zentralnervensystem betrifft. Im Gehirn und im Rückenmark finden sich mehrere Bereiche der Demyelinisierung. Die Inzidenz von MS ist bei Frauen höher. MS tritt meist zwischen 20 und 40 Jahren auf. Die Prävalenz der Krankheit variiert je nach geografischer Region und ethnischem Hintergrund. Die Patienten mit MS sind anfällig für andere Autoimmunerkrankungen. Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren beeinflussen die Pathogenese der Krankheit. Drei häufigste Fälle von MS sind Optikusneuropathie, Demyelinisierung des Hirnstamms und Läsionen des Rückenmarks.

Pathogenese

T-Zell-vermittelter Entzündungsprozess tritt hauptsächlich in der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks auf und produziert Demyelinisierungsplaques. Plaques mit einer Größe von 2 bis 10 mm finden sich normalerweise in den Sehnerven, im periventrikulären Bereich, im Corpus callosum, im Hirnstamm und seinen Kleinhirnverbindungen sowie im Halsband.

Bei MS sind periphere myelinisierte Nerven nicht direkt betroffen. In der schweren Form der Krankheit tritt eine dauerhafte axonale Zerstörung auf, die zu einer fortschreitenden Behinderung führt.

Arten von Multipler Sklerose

• Rückfall-remittierende MS
• Sekundäre progressive MS
• Primäre progressive MS
• Rückfall-progressive MS

Häufige Anzeichen und Symptome

• Schmerzen bei Augenbewegungen
• Leichtes Beschlagen des zentralen Sehvermögens / Farbentsättigung / dichtes zentrales Skotom
• Reduziertes Vibrationsgefühl und Propriozeption in den Füßen
• Unbeholfene Hand oder Gliedmaßen
• Unsicherheit beim Gehen
• Dringlichkeit und Häufigkeit des Urins
• Neuropathische Schmerzen
• Ermüden
• Spastik
• Depression
• Sexuelle Funktionsstörung
• Temperaturempfindlichkeit

Bei der späten MS können schwere schwächende Symptome mit Optikusatrophie, Nystagmus, spastischer Tetraparese, Ataxie, Hirnstammzeichen, pseudobulbärer Lähmung, Harninkontinenz und kognitiven Beeinträchtigungen beobachtet werden.

Abbildung 2: Anzeichen und Symptome von Multipler Sklerose

Diagnose

Eine Diagnose von MS kann gestellt werden, wenn der Patient zwei oder mehr Anfälle hatte, die verschiedene Teile des ZNS betrafen. Untersuchungen wie MRT-, CT- und Liquoruntersuchungen können durchgeführt werden, um unterstützende Beweise für die Diagnose zu liefern.

Management und Prognose

Es gibt keine endgültige Heilung für MS. Es wurden jedoch mehrere immunmodulatorische Medikamente eingeführt, um den Verlauf der entzündlichen Rückfall-Remissionsphase von MS zu verändern. Diese sind als Disease Modifying Drugs (DMDs) bekannt. Beta-Interferon und Glatirameracetat sind Beispiele für solche Arzneimittel.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit?

• Multiple Sklerose und Motoneuronerkrankungen beeinflussen das Nervensystem
• Es gibt keine endgültige Heilung für diese beiden Störungen.

Was ist der Unterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit?

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Multiple Sklerose gegen Motoneuron-Krankheit
Multiple Sklerose ist eine chronische Autoimmun-T-Zell-vermittelte entzündliche Erkrankung, die das Zentralnervensystem betrifft.	MND ist eine schwerwiegende Erkrankung, die zu fortschreitender Schwäche und schließlich zum Tod aufgrund von Atemversagen oder Aspiration führt.
Art der Krankheit
Mulitple-Sklerose ist eine neuroinflammatorische Störung.	MND ist eine neurodegenerative Störung
Altersgruppe
Multiple Sklerose betrifft relativ junge Menschen zwischen 20 und 40 Jahren.	MND-Patienten sind normalerweise zwischen 50 und 70 Jahre alt.
Sex
Die Inzidenz von Multipler Sklerose ist bei Frauen höher.	MND tritt hauptsächlich bei Männern auf.
Pathogenese
Multiple Sklerose wird durch die Demyelinisierung der Neuronen verursacht.	Die Akkumulation von Proteinen in den Axonen ist die zugrunde liegende Pathogenese von MND.

Zusammenfassung - Multiple Sklerose gegen Motoneuron-Krankheit

MND ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der sich die Symptome rasch verschlechtern. Obwohl Multiple Sklerose, eine neuroinflammatorische Störung, relativ langsam fortschreitet, kann sie auch schwerwiegende neuronale Beeinträchtigungen verursachen. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuronerkrankungen.

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