Unterschied Zwischen Mukoviszidose Und Lungenfibrose

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Video: Idiopathische Lungenfibrose (Deutsch) 2024, November
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Hauptunterschied - Mukoviszidose vs. Lungenfibrose

Der Hauptunterschied zwischen Mukoviszidose und Lungenfibrose besteht darin, dass Mukoviszidose eine genetische Störung ist, bei der mehrere Organe einschließlich Lunge, Magen-Darm-System, Bauchspeicheldrüse sowie Genitalsystem betroffen sind, während Lungenfibrose ein Zustand ist, der durch eine allmähliche Fibrose des Lungenparenchyms gekennzeichnet ist Defekte in der Gasdiffusion, die in späteren Stadien zu Atemversagen führen.

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist eine autosomal-rezessive Störung, die Mutationen beider Kopien des Gens verursacht, das für das Protein verantwortlich ist, das als Transmembran-Leitfähigkeitsregler für Mukoviszidose (CFTR) bezeichnet wird. Dieses Protein ist an der Produktion von Schweiß, Verdauungssekreten und Schleim beteiligt. Wenn dieses Protein nicht funktioniert, werden die Sekrete dick. Diese Störung ist durch die Bildung von dickem Schleim und Darmsekreten gekennzeichnet, die eine Verstopfung der Kanalsysteme verschiedener Organe verursachen und deren Funktionsstörungen verursachen. Typische Symptome sind Pankreasinsuffizienz aufgrund der chronischen Obstruktion der Pankreasgänge, Darmobstruktion und häufige Lungeninfektionen aufgrund der Funktionsstörung des Schleimhautapparats und Unfruchtbarkeit aufgrund der Obstruktion des Duktus im Genitalsystem. Mukoviszidose wird durch Schweißtests und genetische Analysen diagnostiziert.

Es ist keine Heilung für diese Störung bekannt. Lungeninfektionen sind häufig und müssen mit geeigneten Antibiotika behandelt werden, um eine langfristige Schädigung der Lunge zu verhindern. Dem Patienten müssen möglicherweise prophylaktische Antibiotika verabreicht werden, um auch Infektionen vorzubeugen. Eine Lungentransplantation kann die ultimative Option für eine stark geschädigte Lunge sein. Der Ersatz von Pankreasenzymen ist wichtig, um Mangelernährung zu verhindern. Lungenprobleme sind bei den meisten Patienten mit Mukoviszidose für den Tod verantwortlich.

Mukoviszidose ist bei Menschen europäischer Herkunft häufig.

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Was ist Lungenfibrose?

Lungenfibrose ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch allmähliche Fibrose und Zerstörung der Lunge gekennzeichnet sind. Patienten mit Lungenfibrose leiden unter Atemnot, insbesondere unter Anstrengung, trockenem Husten, Müdigkeit und Schwäche. Es gibt eine Reihe von Ursachen für die Lungenfibrose.

Einatmen von Umwelt- und Berufsschadstoffen wie Asbest, Kieselsäure und Exposition gegenüber bestimmten schädlichen Gasen.

  • Überempfindlichkeits-Pneumonitis durch Einatmen von Staub, der mit bakteriellen Pilzprodukten kontaminiert ist
  • Bindegewebserkrankungen wie rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus erythematodes
  • Zigaretten rauchen
  • Sarkoidose
  • Infektionen
  • Bestimmte Medikamente, z. B. Amiodaron, Methotrexat, Nitrofurantoin
  • Brustbestrahlungstherapie

Es gibt jedoch eine Kategorie von Lungenfibrose, bei der die Ursache nicht gefunden wird. Diese Gruppe wird als idiopathische Lungenfibrose bezeichnet.

Wichtigste Behandlungsmethode ist die Vermeidung der Exposition gegenüber der Ursache. Andernfalls steht keine wirksame Behandlung zur Verfügung, um das Fortschreiten dieser Krankheit zu verhindern. Patienten werden schließlich ein Atemversagen haben, bei dem eine Lungentransplantation die einzige Option ist.

Mukoviszidose vs Lungenfibrose
Mukoviszidose vs Lungenfibrose

Was ist der Unterschied zwischen Mukoviszidose und Lungenfibrose?

Definition von Mukoviszidose und Lungenfibrose

Mukoviszidose: Mukoviszidose (Mukoviszidose) ist eine Erbkrankheit, die die Lunge, das Verdauungssystem, die Schweißdrüsen und die männliche Fruchtbarkeit beeinträchtigt.

Lungenfibrose: Lungenfibrose ist eine Narbe in der Lunge.

Merkmale der Mukoviszidose und Lungenfibrose

Altersverteilung

Mukoviszidose: Mukoviszidose ist eine angeborene Erkrankung, die von Geburt an auftritt

Lungenfibrose: Lungenfibrose tritt bei Menschen mittleren und älteren Alters auf

Ethnische Verteilung

Mukoviszidose: Mukoviszidose tritt in der europäischen Bevölkerung auf, ist jedoch bei anderen ethnischen Gruppen äußerst selten.

Lungenfibrose: Keine ethnische Vielfalt für Lungenfibrose und betrifft alle ethnischen Gruppen.

Ursachen

Mukoviszidose: Mukoviszidose wird durch eine Mutation in einem Gen verursacht.

Lungenfibrose: Lungenfibrose wird durch viele umweltbedingte Ursachen verursacht als durch genetische Ursachen.

Symptomverteilung

Mukoviszidose: Mukoviszidose betrifft viele Organsysteme des Körpers, einschließlich Magen-Darm-, Atemwegs- und Urogenitalsysteme.

Lungenfibrose: Die Lungenfibrose ist auf die Atemwege beschränkt.

Komplikationen

Mukoviszidose: Extrapulmonale Komplikationen treten häufiger bei Mukoviszidose auf.

Lungenfibrose: Während extrapulmonale Komplikationen bei Lungenfibrose seltener auftreten.

Untersuchungen

Mukoviszidose: Mukoviszidose wird durch Schweißtests und Gentests diagnostiziert.

Lungenfibrose: Die Lungenfibrose wird durch hochauflösende CT-Scans (HRCT) diagnostiziert.

Behandlung

Mukoviszidose: Mukoviszidose wird durch eine unterstützende Behandlung einschließlich Antibiotika behandelt.

Lungenfibrose: Lungenfibrose hat keine erfolgreiche Behandlungsoption, aber Steroide spielen eine Rolle bei der Verhinderung des Fortschreitens zur Fibrose im akuten Entzündungsstadium und der Sauerstofftherapie zu Hause und der Lungenrehabilitation in späteren Stadien.

Prognose

Mukoviszidose: Bei Mukoviszidose ist die Prognose schlecht und der Patient stirbt normalerweise aufgrund einer Atemwegsinfektion.

Lungenfibrose: Die Lungenfibrose verläuft normalerweise nur langsam, die Patienten erleiden jedoch letztendlich ein irreversibles Atemversagen, bei dem sie sauerstoffabhängig werden.

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