Unterschied Zwischen Duchenne- Und Becker-Muskeldystrophie

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 08:37

Hauptunterschied - Duchenne vs Becker Muskeldystrophie

Duchenne-Muskeldystrophie und Becker-Muskeldystrophie sind X-chromosomale rezessive Störungen, die durch Veränderungen der Dystrophinspiegel gekennzeichnet sind. Bei der Duchenne-Muskeldystrophie fehlt Dystrophin, bei der Becker-Muskeldystrophie ist Dystrophin vorhanden, wenn auch in geringen Mengen. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie. Der andere wichtige Unterschied zwischen diesen beiden Zuständen ist ihr Schweregrad.

INHALT

1. Überblick und Hauptunterschied

2. Was ist Duchenne-Muskeldystrophie

? 3. Was ist Becker- Muskeldystrophie ?

4. Ähnlichkeiten zwischen Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie.

5. Vergleich nebeneinander - Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie in tabellarischer Form.

6. Zusammenfassung

Was ist Duchenne-Muskeldystrophie?

Die Duchenne-Muskeldystrophie ist eine X-chromosomale rezessive Störung, die durch das Fehlen des Genprodukts Dystrophin gekennzeichnet ist, das für die Stabilität der Zellmembran wesentlich ist. Jedes dreitausend männliche Kind ist von dieser Erkrankung betroffen.

Klinische Merkmale

Ein Säugling mit Duchenne-Muskeldystrophie kann nur schwer rennen und aufstehen. Es gibt eine damit verbundene proximale Muskelschwäche und Wadenpseudohypertrophie. Das Myokard ist betroffen und der Patient wird im Alter von 10 Jahren schwerbehindert.

Untersuchungen

Der klinische Verdacht auf DMD kann durch die folgenden Untersuchungen bestätigt werden

• CK ist abnormal erhöht
• Die Biopsie zeigt pathologische Veränderungen in den Muskeln wie Nekrose, Regeneration und Ersatz von Muskelgewebe durch Fett
• Die chemische Immunfärbung zeigt die Abwesenheit von Dystrophin

Abbildung 01: Histologische Veränderungen der Duchenne-Muskeldystrophie

Management

Es gibt keine Heilung für DMD. Die Verwendung von Steroiden kann das Fortschreiten der Krankheit verzögern. Physiotherapie ist wichtig, um das Auftreten von Kontrakturen in späteren Stadien zu verhindern. Atemunterstützung und multidisziplinäre Betreuung können die Lebensqualität des Patienten verbessern.

Was ist Becker-Muskeldystrophie?

Die Becker-Dystrophie ist auch eine X-chromosomale rezessive Störung, die durch ungewöhnlich niedrige Dystrophinspiegel gekennzeichnet ist. Es hat die gleichen Symptome wie bei DMD mit geringerem Schweregrad. Nur junge Erwachsene werden symptomatisch.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Duchenne und Becker Muskeldystrophie?

• Beide sind X-chromosomale Muskeldystrophien.
• Klinische Merkmale, Untersuchungen und das Management beider Zustände sind einander ähnlich.

Was ist der Unterschied zwischen Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie?

Diff Artikel Mitte vor Tabelle

Duchenne vs Becker Muskeldystrophie
Die Duchenne-Muskeldystrophie ist eine X-chromosomale rezessive Störung, die durch das Fehlen des Genprodukts Dystrophin gekennzeichnet ist.	Die Becker-Dystrophie ist eine X-chromosomale rezessive Störung, die durch ungewöhnlich niedrige Dystrophinspiegel gekennzeichnet ist.
Dystrophin
Dystrophin fehlt.	Dystrophin ist in geringen Mengen vorhanden.
Klinische Merkmale
Die klinischen Merkmale sind äußerst schwerwiegend.	Klinische Merkmale sind weniger schwerwiegend.
Symptome
Die Patienten werden im Säuglingsalter symptomatisch.	Die Patienten werden im frühen Erwachsenenalter symptomatisch.

Zusammenfassung - Duchenne vs Becker Muskeldystrophie

Die Duchenne-Muskeldystrophie ist eine X-chromosomale rezessive Störung, die durch das Fehlen des Genprodukts Dystrophin gekennzeichnet ist, das für die Stabilität der Zellmembran wesentlich ist. Die Becker-Dystrophie ist eine X-chromosomale rezessive Störung, die durch ungewöhnlich niedrige Dystrophinspiegel gekennzeichnet ist. Bei der Duchenne-Muskeldystrophie fehlt Dystrophin, während bei der Becker-Muskeldystrophie Dystrophin vorhanden ist, jedoch in geringen Mengen. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie.

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