Unterschied Zwischen Polyzythämie Und Polyzythämie Vera

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 08:37

Hauptunterschied - Polyzythämie vs Polyzythämie Vera

Polyzythämie ist definiert als ein Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen, des Hämoglobins und des PCV. Dieser Zustand kann verschiedene Ursachen haben. Wenn ein Patient eine Polyzythämie als Folge einer Grunderkrankung bekommt, spricht man von einer sekundären Polyzythämie. Andererseits ist eine Polyzythämie aufgrund einer primären Störung der physiologischen Mechanismen, die für die Synthese von Hämoglobin verantwortlich sind, als primäre Polyzythämie bekannt. Polyzythämie vera ist die häufigste Ursache für primäre Polyzythämie und wird als klonale Stammzellstörung definiert, bei der eine Veränderung der pluripotenten Vorläuferzelle zu einer übermäßigen Proliferation von erythroiden, myeloischen und megakaryozytischen Vorläuferzellen führt. Der Hauptunterschied zwischen Polyzythämie und Polyzythämie vera besteht darin, dass Polyzythämie die Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen, Hämoglobin,und PCV, während Polyzythämie vera eine der Ursachen für Polyzythämie ist.

INHALT

1. Überblick und Hauptunterschied

2. Was ist Polyzythämie

3. Was ist Polyzythämie Vera

4. Ähnlichkeiten zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera

5. Vergleich nebeneinander - Polyzythämie vs. Polyzythämie Vera in tabellarischer Form

6. Zusammenfassung

Was ist Polyzythämie?

Polyzythämie ist definiert als ein Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen, des Hämoglobins und des PCV. Es gibt zwei Hauptformen der Polyzythämie als absolute Erythrozytose und relative Erythrozytose; Bei der absoluten Erythrozytose nimmt das Volumen der roten Blutkörperchen tatsächlich zu, und bei der relativen Erythrozytose nimmt das Plasmavolumen bei normalem Volumen der roten Blutkörperchen ab.

Ursachen

Primäre Polyzythämie

• Polyzythämie Vera
• Mutationen im Erythropoietinrezeptor
• Hämoglobine mit hoher Sauerstoffaffinität

Sekundäre Polyzythämie

- Hypoxischer Anstieg des Erythropoietins

• Hohe Höhe
• Chronische Lungenerkrankung
• Herzkrankheit
• Schlafapnoe
• Krankhafte Fettsucht
• Starkes Rauchen
• Erhöhte Affinität von Hämoglobin

- Unangemessener Anstieg des Erythropoietins

• Nierenzellkarzinome
• Hepatozelluläre Karzinome
• Nebennierentumoren
• Zerebrale Hämangioblastome
• Massives Uterus-Leiomyom
• Über die Verabreichung von Erythropoetin

Die Erythropoetinspiegel sind bei sekundärer Polyzythämie normal oder erhöht.

Sekundäre Polyzythämien werden durch das Management der zugrunde liegenden Ursache behandelt. Jeder Tumor, der entweder direkt oder indirekt zu einer Erhöhung der Erythropoietinproduktion führt, sollte chirurgisch reseziert werden. Starke Raucher sind eher von sekundärer Polyzythämie betroffen, da die erhöhten Mengen an carboxyliertem Hämoglobin die natürlichen Wege der Erythropoietinproduktion stimulieren. Thrombose, Blutung und Herzversagen sind die Komplikationen einer sekundären Polyzythämie. Eine Venesektion kann auch hilfreich sein, um die Symptome zu lindern, insbesondere wenn der PCV mehr als 0,55 / Mikroliter beträgt.

Was ist Polyzythämie Vera?

Polycythemia vera ist eine klonale Stammzellstörung, bei der die pluripotente Vorläuferzelle verändert ist und zu einer übermäßigen Proliferation von erythroiden, myeloischen und megakaryozytischen Vorläuferzellen führt. Eine große Mehrheit der Patienten, die an dieser Krankheit leiden, hat Mutationen im JAK2-Gen erworben.

Klinische Merkmale

Es gibt einen heimtückischen Beginn. Die typische Präsentation ist ein älterer Patient über 60 Jahre, der über Müdigkeit, Depressionen, Schwindel und Tinnitus klagt.

Abgesehen von diesen unspezifischen Symptomen kann der Patient Folgendes haben:

• Hypertonie
• Angina
• Schaufensterkrankheit
• Blutungsneigung
• Starker Juckreiz nach einem guten Bad
• Gicht
• Blutungen
• Thrombose
• Fülle

Diagnosekriterien

Hauptkriterien

• Hämoglobinspiegel von mehr als 185 g / l bei Männern und 165 g / l bei Frauen
• Das Vorhandensein einer JAK2-Mutation

Kleinere Kriterien

• Knochenmarkbiopsie zeigt Hyperzellularität für Alter mit Panmyelose
• Verringerter Erythropoietinspiegel im Serum
• Kolonie zur Bildung endogener Erythroide in vitro

Für die Diagnose einer PV sollte mindestens ein Nebenkriterium mit beiden Hauptkriterien und ein Hauptkriterium mit einem der Nebenkriterien vorhanden sein.

Management

Ziel des Managements ist die Aufrechterhaltung eines normalen Blutbildes, um Komplikationen wie Thrombosen vorzubeugen. Die folgenden Interventionen sind die Hauptstützen bei der Verwaltung von PV

• Venesection
• Chemotherapie
• Verabreichung von niedrig dosiertem Aspirin für Patienten, die zuvor thrombotische Episoden hatten.
• Verabreichung von Anagrelid zur Verhinderung der Differenzierung von Megakaryozyten

30% der Patienten mit PV können an Myelofibrose leiden, und 5% der Patienten können an myeloblastischer Leukämie leiden.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera?

Polyzythämie vera ist die häufigste Ursache für primäre Polyzythämie

Was ist der Unterschied zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera?

Diff Artikel Mitte vor Tabelle

Polyzythämie vs Polyzythämie Vera
Polyzythämie ist definiert als ein Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen, des Hämoglobins und des PCV.	Polycythemia vera ist eine klonale Stammzellstörung, bei der die pluripotente Vorläuferzelle verändert ist und zu einer übermäßigen Proliferation von erythroiden, myeloischen und megakaryozytischen Vorläuferzellen führt.
Ursachen
Primäre Polyzythämie Polyzythämie Vera Mutationen im Erythropoietinrezeptor Hämoglobine mit hoher Sauerstoffaffinität Sekundäre Polyzythämie - Hypoxischer Anstieg des Erythropoietins Hohe Höhe Chronische Lungenerkrankung Herzkrankheit Schlafapnoe Krankhafte Fettsucht Starkes Rauchen Erhöhte Affinität von Hämoglobin - Unangemessener Anstieg des Erythropoietins Nierenzellkarzinome Hepatozelluläre Karzinome Nebennierentumoren Zerebrale Hämangioblastome Massives Uterus-Leiomyom Über die Verabreichung von Erythropoetin	Polyzythämie vera, die häufigste Ursache für primäre Polyzythämie, ist auf eine Mutation im JAK2-Gen zurückzuführen.
Management
Sekundäre Polyzythämien werden durch das Management der zugrunde liegenden Ursache behandelt. Jeder Tumor, der entweder direkt oder indirekt zu einer Erhöhung der Erythropoietinproduktion führt, sollte chirurgisch reseziert werden. Eine Venesektion kann auch hilfreich sein, um die Symptome zu lindern, insbesondere wenn der PCV mehr als 0,55 / Mikroliter beträgt.	Ziel des Managements ist die Aufrechterhaltung eines normalen Blutbildes, um Komplikationen wie Thrombosen vorzubeugen. Die folgenden Interventionen sind die Hauptstützen bei der Verwaltung von PV Venesection Chemotherapie Verabreichung von niedrig dosiertem Aspirin für Patienten, die zuvor thrombotische Episoden hatten. Verabreichung von Anagrelid zur Verhinderung der Differenzierung von Megakaryozyten 30% der Patienten mit PV können an Myelofibrose leiden und 5% der Patienten können an myeloblastischer Leukämie leiden.
Komplikation
Thrombose, Herzinsuffizienz und Blutungen sind neben Polyzythämie vera die Hauptkomplikationen der Polyzythämie aufgrund verschiedener Ursachen.	Zusätzlich zu Thrombose, Herzinsuffizienz und Blutung können Patienten Myelofibrose und myeloblastische Leukämie entwickeln.

Zusammenfassung - Polyzythämie vs Polyzythämie Vera

Polyzythämie ist definiert als ein Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen, des Hämoglobins und des PCV. Polycythemia vera ist eine klonale Stammzellstörung, bei der die pluripotente Vorläuferzelle verändert ist und zu einer übermäßigen Proliferation von erythroiden, myeloischen und megakaryozytischen Vorläuferzellen führt. Grundsätzlich gibt es keinen Unterschied zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera. Polyzythämie vera ist eine der zahlreichen Ursachen für Polyzythämie, die auf einen Defekt im JAK2-Gen zurückzuführen ist.